La fasciite à éosinophiles (FE) ou maladie de Shulman est une maladie rare du tissu conjonctif, caractérisée par un infiltrat œdémateux douloureux et une hyperéosinophilie. Si le diagnostic clinique est aisé pour un médecin averti, le délai diagnostique est important. La corticothérapie systémique est le traitement de première intention. Le traitement de deuxième intention est mal codifié.

Il s’agit d’une étude rétrospective bicentrique, incluant tous les patients suivis pour une fasciite à éosinophile dans deux services de médecine interne, entre 2005 et 2017.

Six patients ont été inclus. Le sexe ratio était de 1/1, l’âge moyen au diagnostic de 43 ans [28–56 ans]. La médiane de délai d’évolution des symptômes avant diagnostic était de 13 semaines [4–280]. Aucun patient n’avait d’antécédent de maladie auto-immune. Un traumatisme (activité physique intense) était retrouvé chez la moitié des patients, précédant de quelques jours à une semaine les premiers symptômes. Les six patients présentaient un œdème douloureux bilatéral des membres inférieurs, touchant les membres supérieurs chez 4/6 d’entre eux. Un signe de la vallée ou un aspect de peau d’orange était mis en évidence chez 3 patients. Il n’y avait pas de phénomène de Raynaud. Aucun n’avait été exposé aux statines, au L-tryptophane ou à l’allogreffe de moelle.

Une hyperéosinophilie était constante (de 1 à 9,5G/L), aucune élévation de créatine phosphokinase n’était notée et un syndrome inflammatoire biologique a minima était mis en évidence dans 5/6 cas. La recherche d’anticorps antinucléaires n’était positive que dans un cas, ayant fait suspecter un syndrome de Gougerot-Sjögren avant l’apparition plus caractéristique de l’œdème induré et de l’éosinophilie périphérique.

Un scanner thoraco-abdomino-pelvien était systématiquement pratiqué, normal. Lorsqu’elle était pratiquée (5/6 cas), l’imagerie par résonance magnétique orientait le diagnostic dans 80 % des cas. Une biopsie était pratiquée dans 5 cas/6 et confortait le diagnostic dans tous les cas.

Tous les patients ont été traités par corticothérapie orale, dont deux par une corticothérapie intraveineuse en bolus au préalable. Trois recevaient d’emblée un traitement d’épargne (méthotrexate pour 1/6, hydroxychloroquine pour 2/6) et aucun de ces trois ne rechutait. Deux rechutes étaient observées lors de la décroissance de la corticothérapie pour les trois autres (dont une traitée par bolus de méthylprednisolone au début de la prise en charge). Un traitement par méthotrexate était proposé pour l’un et une augmentation de posologie de corticoïdes pour l’autre.

Une régression des lésions était observée chez tous les patients. Un patient présentait des plaques de morphée 5 ans après le diagnostic et 2 ans après la fin de tout traitement.

La présentation clinique de nos six patients ne diffère pas des descriptions de la littérature. Le diagnostic était rapidement évoqué par les internistes mais un scanner pour éliminer une néoplasie était systématiquement proposé. L’absence de phénomène de Raynaud éliminait le principal diagnostic différentiel qu’est la sclérodermie systémique.

La survenue tardive de plaques de morphée chez un patient considéré comme guéri et la présence de telles lésions au diagnostic dans 30 à 40 % des cas peut faire suggérer un continuum entre ces deux atteintes.

Bien qu’un traitement par bolus de corticoïdes soit préconisé, les rechutes sont survenues uniquement chez les patients traités par corticothérapie en monothérapie, dont une ayant reçu des bolus.

La FE est une maladie rare, qui doit être évoquée devant l’association d’une induration œdémateuse douloureuse à une éosinophilie. La réponse à la corticothérapie est satisfaisante. L’association à un traitement immunosuppresseur d’emblée serait à évaluer sur de plus amples séries.